Informationen zu Lebererkrankungen, Entzündungen
Unter den angesprochenen Lebererkrankungen werden eine ganze Gruppe von Krankheiten subsummiert, die alle so umfassende Informationen erfordern, dass dies den gegebenen Rahmen weit überschreitet. Darum soll auf dieser website nur die Übersicht gegeben werden.
Ich möchte Sie aber gleichzeitig ermuntern, Ihr Informationsbedürfnis im Einzelfall auf der website der Deutschen Leberhilfe e.V., bzw. auf der website Lebertest.de zu stillen.
Informationen zu Hämochromatose
Was ist Hämochromatose?
Die Hämochromatose ist eine der häufigsten erblichen Stoffwechselstörungen. Etwa jeder 10. Nordeuropäer hat die entsprechende Anlage auf Chromosom Nr. 6 von mindestens einem Elternteil geerbt. Somit leben allein in Deutschland rund ¼ Mio. Menschen, die die Anlage von beiden Elternteilen erhalten haben. Jeder dieser Personen wird unbehandelt im Laufe ihres Lebens an Hämochromatose erkranken.
Symptome der Krankheit
Allgemeinsymptome: starke Müdigkeit, Reizbarkeit, depressive Verstimmung, Infektanfälligkeit
Nachlassende Libido, Veränderung von Länge und Stärke der Menses
Haut: graubraune Färbung, vermehrt Bildung roter Flecken, unregelmäßige Pigmentierung, im Spätstadium Bronzetönung
Haarausfall oder frühzeitiges Ergrauen der Haare
Krämpfe im Oberbauch, besonders auf der rechten Seite Schmerzen in der Brust, Kurzatmigkeit, unregelmäßige Herzschläge
Gelenkschmerzen (besonders Knie, Hüfte, Finger)
Welche Auswirkungen hat die Hämochromatose?
verstärkte Eisenaufnahme aus der Nahrung, Ablagerung dieses Eisens in Leber, Bauchspeicheldrüse, Hypophyse, Herz, und anderen Organen sowie Gelenken
beginnende Zellschäden ab dem 20. Lebensjahr durch langfristige Eisenvergiftung
in der Regel jenseits des 40. Lebensjahres bei unbehandelten Patienten: Leber-Zirrhose, Leberkarzinom, Diabetes, Bauchspeicheldrüsenkrebs, Impotenz, Kardiomyopathie, Arthropathie
Ursache der Erkrankung
Der Hämochromatose liegt eine erhöhte Eisenaufnahme im oberen Dünndarm zugrunde. Da der Körper über keine Möglichkeit verfügt im Übermaß aufgenommenes Eisen wieder auszuscheiden, wird das überschüssige Eisen in bestimmten Organen abgelagert und führt dort zur Organschädigung.
Die Hämochromatose beruht in den meisten Fällen auf einem Defekt in einem bestimmten Gen, dem 1996 entdeckten Hämochromatosegen HFE, das auf Chromosom 6 liegt. Der Mensch besitzt insgesamt etwa 100.000 verschiedene Gene, von denen jedes die Information für ein bestimmtes Protein (einen Eiweißstoff) trägt.
Die Gesamtheit der Gene ist verteilt auf zweimal 23 Chromosomen, wobei 23 Chromosomen von der Mutter und 23 Chromosomen vom Vater stammen. Jedes Gen, mit Ausnahme der Gene auf den Geschlechtschromosomen, ist aufgrund dieses doppelt vorhandenen Chromosomensatzes in zweifacher Ausfertigung vorhanden.
Die Hämochromatose wird autosomal rezessiv vererbt, d.h. die Erkrankung tritt nur dann auf, wenn beide Ausführungen des Gens einen Defekt tragen. Bei über 80% der Patienten findet sich in beiden Ausfertigungen des HFE-Gens eine bestimmte Veränderung (C282Y-Mutation genannt), die zum Austausch einer Aminosäure (Aminosäuren sind die Bausteine aller Eiweißstoffe) im HFE-Protein führt.
Weitere 5% tragen auf dem einen Chromosom 6 die C282Y-Mutation, auf dem anderen eine zweite (H63D-Mutation genannt). Diese beiden Gendefekte lassen sich in einem routinemäßig zum Einsatz kommenden Gentest identifizieren.
Als Folge der Mutationen wird eine Funktionsminderung oder ein Funktionsverlust des HFE-Proteins vermutet. Der exakte Mechanismus, über den HFE-Mutationen zur Hämochromatose führen, ist jedoch noch nicht geklärt.
Bei ca. 10% der Hämochromatosepatienten in Deutschland (in Italien bei ca. 35%) müssen andere, noch nicht identifizierte Faktoren für die Erkrankung verantwortlich sein.
Verlauf / Krankheitserscheinungen
Patienten mit fortgeschrittener Hämochromatose stellen sich üblicherweise mit Müdigkeit, Impotenz bzw. Amenorrhoe (ausbleibender Menstruation), Gelenkschmerzen, Oberbauchschmerzen oder Symptomen eines Diabetes mellitus (Gewichtsverlust, vermehrte Harnausscheidung) vor.
Erste Symptome treten bei Männern in der Regel zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, bei Frauen nach den Wechseljahren. Der spätere Beginn der symptomatischen Erkrankung bei Frauen wird vor allem einem höheren Eisenbedarf (durch Menstruation, Schwangerschaft, Stillen) zugeschrieben.
In der Leber entwickelt sich mit zunehmender Eisenablagerung allmählich eine Leberfibrose (Bindegewebsvermehrung) und später eine Leberzirrhose (Vernarbung des Lebergewebes). Die Entstehung eines Leberzellkarzinoms (eines bösartigen Leberzelltumors) wird bei etwa 30% der Patienten mit einer Leberzirrhose nach 20 bis 30 Jahren beobachtet, sogar nach Entfernung des überschüssigen Eisens durch die Aderlasstherapie.
Der häufig beobachtete Diabetes mellitus ist in erster Linie durch die Anreicherung von Eisen in der Bauchspeicheldrüse bedingt.
Die dunkle Pigmentierung der Haut, ein typisches Zeichen, ist vor allem auf eine vermehrte Produktion des Hautfarbstoffes Melanin zurückzuführen. Sie findet sich besonders ausgeprägt an Stellen, die dem Sonnenlicht ausgesetzt sind, sowie Brustwarzen, Damm, Handinnenflächen und Narben.
Der durch Eisen verursachte Schaden in bestimmten Zellen der Hirnanhangsdrüse kann die Ursache von Impotenz bei Männern und Amenorrhoe bei Frauen sein.
Eine Kardiomyopathie (Herzmuskelerkrankung) durch Eiseneinlagerung ins Herzmuskelgewebe wird bei etwa 15% der Patienten beobachtet.
Bei 25 bis 30% der Patienten entwickelt sich eine Arthropathie (Gelenkerkrankung), unabhängig davon, wie weit andere Organe bereits geschädigt sind. Die kleinen Gelenke der Hand sind häufig als erste betroffen. Im weiteren Verlauf kann eine fortschreitende Gelenkerkrankung mit Befall der Hand-, Hüft- und Kniegelenke auftreten.
Diagnose der Hämochromatose
Für die Diagnose der Hämochromatose sind zwei Laborwerte wichtig: Der Ferritinspiegel im Serum (Ferritin ist ein Eisenspeicherprotein) ist ein Maß für die Menge des gespeicherten Körpereisens; er ist bei der Mehrzahl der symptomatischen Patienten deutlich erhöht (über 500 g/l). Das Ferritin liegt jedoch auch bei entzündlichen Erkrankungen oft oberhalb des Normbereichs. Junge Hämochromatosepatienten können dagegen eine lediglich geringe Eisenüberladung und somit einen nur mäßig erhöhten Ferritinwert zeigen.
Die Bestimmung der Transferrinsättigung mit Eisen (prozentuale Beladung des Eisentransportproteins Transferrin mit Eisen) ergänzt die Diagnostik. Bei der Mehrzahl der Hämochromatosepatienten findet sich eine Transferrinsättigung von über 45%. Durch kombinierte Bestimmung des Serumferritinwerts und der Transferrinsättigung können 94% der Hämochromatosepatienten identifiziert werden; 86% der so erfassten Patienten haben wirklich eine Hämochromatose.
Die Möglichkeit einer genetischen Testung hat das diagnostische Vorgehen bei der Hämochromatose entscheidend verändert. Besteht der Verdacht auf das Vorliegen einer Hämochromatose, so sollte zunächst ein Gentest durchgeführt werden. Erst wenn dieser die Eisenüberladung nicht erklärt oder wenn sich Hinweise für einen Leberschaden finden, ist eine Leberbiopsie notwendig.
Mit Hilfe der Biopsie können sowohl Sonderformen der Hämochromatose (anderer genetischer Defekt oder Störung der Blutbildung als Ursache) als auch eine Leberzirrhose erkannt werden. Die sichere Diagnose einer Leberzirrhose ist insofern von Bedeutung, als diese mit einem erhöhten Tumorrisiko verbunden ist, was regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen erforderlich macht.
Bei Hämochromatosepatienten mit typischem Gendefekt sollte eine Familienuntersuchung erfolgen. Dabei sollte zunächst bei allen Verwandten ersten Grades ein Gentest durchgeführt werden.
Ziel der Therapie ist eine Entleerung der Körpereisenspeicher. Am wirksamsten wird dies durch eine Aderlasstherapie erreicht. Unter der Behandlung bessern sich die verschiedenen Symptome der Erkrankung in unterschiedlichem Ausmaß. Anfangs soll ein Aderlass von 500 ml Blut pro Woche durchgeführt werden. Bis zur Entspeicherung der Eisendepots vergehen bei einer fortgeschrittenen Hämochromatose etwa eineinhalb Jahre.
Die Therapie wird mit dieser Häufigkeit fortgesetzt, bis der Serumferritinwert unter 50 µg/l abfällt. Aufgrund der genetisch bedingten Erhöhung der Eisenresorption darf die Aderlasstherapie jedoch niemals vollständig abgebrochen werden. Zur Aufrechterhaltung einer ausgeglichenen Körpereisenbilanz genügen individuell angepasst vier bis zwölf Aderlässe pro Jahr.
Eine weitere Therapieform ist die maschinelle Erythrozytapherese. Im Unterschied zum Aderlass können bei der Apherese mehr Erythrozyten pro Behandlungstermin entnommen werden und somit kann die Häufigkeit der Behandlungen (Aderlässe) deutlich reduziert werden. Die übrigen Blutbestandteile wie Plasma, Leukozyten und Thrombozyten werden dem Patienten zurückgegeben. Auf Grund der höheren Entnahmemenge von Erythrozyten pro Behandlung sinken die Ferritinwerte beim Patienten wesentlich schneller ab, als bei einer Aderlassbehandlung. (Einzelheiten siehe unter Links)
Die Übernahme der Kosten dieser Behandlungsform durch die Krankenkassen ist noch nicht endgültig geklärt. Bisher muss für jeden einzelnen Patienten ein separater Antrag bei der zuständigen Krankenkasse gestellt werden.
Eine Behandlung mit dem Medikament Deferoxamin (Desferal®) erfolgt nur, wenn eine Anämie (Blutarmut) oder eine fortgeschrittene Kardiomyopathie besteht. Die Substanz bindet Eisen im Serum und Gewebe und wird über Galle und Urin ausgeschieden. Aufgrund der kurzen biologischen Halbwertszeit von nur 5 bis 10 Minuten wird das Medikament mit Hilfe eines tragbaren Infusionssystems als Dauerinfusion in das Unterhautgewebe über 12 bis 24 Stunden pro Tag kontinuierlich (5 bis 7 Tage pro Woche) verabreicht. Unter der Therapie, insbesondere bei hohen Dosierungen, können gelegentlich Seh- und Hörstörungen auftreten. Insgesamt ist die Behandlung mit Deferoxamin weniger wirksam, nebenwirkungsreicher und aufwendiger als die Aderlasstherapie. Ab November 2005 wird voraussichtlich ein Medikament (Eisenchelator) als Tablette für sekundäre (nicht erbliche) Formen der Hämochromatose zugelassen.
Bei fortgeschrittener Leberzirrhose ist gegebenenfalls eine Lebertransplantation unumgänglich.
Quellenangabe und weitergehende Informationsmöglichkeit:
website der Hämochromatose-Vereinigung Deutschland e.V.
Toxische Lebererkrankung durch Alkohol
Auslöser und Krankheitsverlauf
Chronischer Alkoholkonsum führt zunächst zur Alkohol-Fettleber, während spätere Stadien der alkoholbedingten Lebererkrankungen die Alkohol-Hepatitis, Alkohol-Leberzirrhose und das Alkohol-Leberzellkarzinom umfasst.
Patienten mit einer Alkohol-Fettleber geben üblicherweise keine oder nur geringfügige Beschwerden an, die Hälfte der Patienten klagt über rezidivierende Bauchbeschwerden von wechselnder Intensität, insbesondere auch über rechtsseitige Oberbauchschmerzen infolge der vergrößerten Leber. Symptome wie Gelbsucht, stärkere Oberbauchschmerzen, Zunahme des Bauchumfanges, Übelkeit und Erbrechen, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und allgemeines Krankheitsgefühl können Hinweise für eine Alkohol-Hepatitis sein. Die Alkohol-Leberzirrhose kann schleichend und symptomlos verlaufen, erst in späteren Stadien fallen eine Gelbsucht, Zunahme des Bauchumfangs infolge Ansammlung von Bauchwasser, Bluterbrechen und Verwirrtheitszustände auf. Ähnliche Symptome finden sich auch bei dem Alkohol-Leberzellkarzinom, hinweisend ist hierfür eine rasche Verschlechterung des Allgemeinzustandes, erhebliche Zunahme der Schmerzen im rechten Oberbauch und Gewichtsverlust trotz Zunahme des Bauchumfangs.
Diagnose
Die Diagnose alkoholbedingter Lebererkrankungen erfolgt mittels Erhebung der Vorgeschichte, Labordiagnostik, körperlicher Untersuchungsbefunde, Ultraschalluntersuchung und ggf. Computertomographie, in seltenen Fällen ist eine Gewebeentnahme aus der Leber mittels Punktion notwendig. Wichtig ist der Ausschluss anderer, alkoholunabhängiger Lebererkrankungen, die einer spezifischen Therapie zugänglich sind.
Therapie
Die Therapie bei alkoholbedingten Lebererkrankungen besteht in einer absoluten Alkoholabstinenz. Darunter ist die Alkohol-Fettleber vollständig rückbildungsfähig und heilbar. Alkoholabstinenz bei der Alkohol-Hepatitis führt bei einem Teil der Patienten zu einer völligen Ausheilung, bei anderen zu einer Persistenz oder ggf. auch zu einem Fortschreiten der Erkrankung. Die Alkohol- Leberzirrhose ist durch Einhalten einer Alkoholabstinenz nicht mehr rückbildungsfähig, allerdings ist die Prognose bei alkoholabstinenten Patienten im allgemeinen wesentlich besser als bei Weitertrinkern. Im Endstadium einer Alkohol-Leberzirrhose besteht die Möglichkeit einer Lebertransplantation, sofern bestimmte Voraussetzungen erfüllt sind.
Beim Alkohol-Leberzellkarzinom kommt eine operative Tumorentfernung oder auch eine Lebertransplantation im Allgemeinen nicht Betracht, zu diskutieren sind hier lokale Maßnahmen oder eine Chemotherapie.
Quellenangabe und weitere Informationsmöglichkeit: website der BAG Leber
Informationen zu Gelbsucht
Was Sie schon immer über Gelbsucht wissen wollten und sollten!
Gelbsucht ist immer ein Zeichen einer ernstzunehmenden Erkrankung und erfordert in jedem Fall eine gründliche Untersuchung durch einen Arzt. Häufig ist zur genauen Abklärung auch ein stationärer Krankenhausaufenthalt notwendig.
Meistens ist Gelbsucht Ausdruck eines behinderten Gallenflusses (medizinisch „Cholestase“).
Dabei treten häufig zusätzliche Beschwerden wie Juckreiz, Oberbauchschmerzen, Fieber oder Gewichtsabnahme auf. Wie für andere Erkrankungen des Menschen gilt auch bei Gelbsucht: Je früher die ärztliche Untersuchung erfolgt, desto größer sind die Chancen auf eine wirksame und möglichst schonende Therapie.
Was ist Gelbsucht ?
Unter Gelbsucht, auch Ikterus genannt, versteht man einen Anstieg des Gallenfarbstoffes (medizinisch „Bilirubin“) im Blut. Dieser Anstieg wird an einer gelblichen Verfärbung der Haut sichtbar.
Erstes Anzeichen einer beginnenden Gelbsucht ist die gelbliche Verfärbung der Bindehaut der Augen (medizinisch „Sklerenikterus“).
Welche Aufgabe hat die Galle ?
Die Gallenflüssigkeit, kurz „Galle“ genannt, wird von der Leber zur Unterstützung der Nahrungsverdauung gebildet. Ihre wichtigsten Bestandteile sind der Gallenfarbstoff Bilirubin und die Gallensäuren.
Speicherung und Andickung der von der Leber ausgeschiedenen Galle erfolgen in der Gallenblase. Bei Nahrungszufuhr wird die Galle von dort aus über den Gallengang in den Zwölffingerdarm abgegeben, wo die Gallensäuren den Verdauungsprozess unterstützen. Die Abgabe der Galle in den Zwölffingerdarm kann auch nach operativer Entfernung der Gallenblase noch ungestört erfolgen, da sie im Überschuss produziert wird.
Der Gallenfarbstoff Bilirubin
Von der täglich ausgeschiedenen Gallenflüssigkeit (ca. 1 Liter) macht der Gallenfarbstoff Bilirubin mit 250 Milligramm nur einen Bruchteil aus. Er entsteht beim Abbau überalterter roter Blutkörperchen in der Milz und kann als unnützer Abfallstoff angesehen werden.
Da der Gallenfarbstoff selbst im Blut nicht löslich ist, wird er an dort vorhandenen Eiweißteilchen gebunden und über den Blutkreislauf in die Leber transportiert. In der Leber wird er dann durch Bindung an Zuckerteilchen zu einer wasserlöslichen Verbindung, die mit der Gallenflüssigkeit ausgeschieden wird. Das Vorhandensein des Gallenfarbstoffs in der verdauten Nahrung führt zur charakteristischen Farbe des Stuhles. Da der Gallenfarbstoff Bilirubin auch über die Nieren ausgeschieden wird, verursacht er die gelbliche Farbe des Urins.
Bedeutung der Gallensäuren
Hauptbestandteil der Gallenflüssigkeit sind die Gallensäuren, die in der Leber aus Cholesterin gebildet werden. Sie erleichtern im Zwölffingerdarm die Aufnahme von Nahrungsfetten. Gallensäuren sind daher für den menschlichen Organismus sehr wichtig und werden nach ihrer Pflichterfüllung im Rahmen der Fettaufnahme im unteren Dünndarm wieder vom Körper aufgenommen. Sie können somit erneut zur Bildung von Gallenflüssigkeit in der Leber verwendet werden.
Ist die Ausscheidung der Gallensäuren gestört und kommt es zu ihrer Anhäufung im Blut, so tritt oft ein quälender Juckreiz auf.
Wie entsteht Gelbsucht ?
Gelbsucht entsteht meist als Störung beim Abfluss von Galle. Die Gallenflüssigkeit wird nicht mehr in ausreichender Menge in den Darm ausgeschieden, so dass der Stuhl oft hell verfärbt ist. Da gleichzeitig eine zunehmende Menge wasserlöslichen Gallenfarbstoffs mit dem Urin ausgeschieden wird, ist dieser dann oft dunkelbraun verfärbt.
Die Anhäufung des Gallenfarbstoffs Bilirubin in Haut und Bindehäuten prägt das äußere Erscheinungsbild des betroffenen Patienten. Gleichzeitig kann es durch die vermehrt vorhandenen Gallensäuren zu starkem Juckreiz kommen.
Wie kommt es zum Aufstau der Gallenwege ?
Ursache des gestörten Gallenflusses ist meist ein mechanisches Hindernis in den ableitenden Gallenwegen, das zu einer Abflussstörung – einer sog. „Obstruktion“ – führt. Der Abgang von Gallensteinen aus der Gallenblase durch den großen Gallengang kann zu einer sehr schmerzhaften „Gallenkolik“ führen. Jeder Gallenstau birgt die Gefahr einer aufsteigenden Entzündung mit Beteiligung der Leber in sich. Deshalb sollten die den Gallengang verstopfenden Gallensteine schnell entfernt werden. Je nach Lokalisation des den Gallenfluss hemmenden Gallensteins spricht man von einer „hohen“ oder „tiefen“ Obstruktion der Gallenwege.
Wenn ein Aufstau der Gallenwege ohne Schmerzen erfolgt, muss auch an einen Tumor gedacht werden. Oft geht dieser vom Kopf der Bauchspeicheldrüse aus.
Andere Ursachen für Gelbsucht
Auch eine Entzündung der Leber durch Hepatitisviren kann zur Gelbsucht führen. Diese Patienten mit „Hepatitis“ sind oft sehr geschwächt und leiden häufig an Gelenkschmerzen und Müdigkeit.
Die Einnahme bestimmter Medikamente kann ebenfalls zur Gelbsucht führen und weist auf eine besondere Überempfindlichkeit des betroffenen Patienten hin.
Selten ist ein vermehrter Zerfall roter Blutkörperchen Ursache einer Gelbsucht. Viruserkrankungen, Vergiftungen, überschießende Reaktionen des Immunsystems aber auch Erkrankungen der roten Blutkörperchen können hierfür der Auslöser sein.
Insbesondere bei Kindern muss bei Vorliegen einer Gelbsucht auch an seltene angeborene Lebererkrankungen z.B. den Morbus Wilson, gedacht werden.
Durchblutungsstörungen der Leber, Erkrankungen der kleinen Gallenwege und bestimmte Stoffwechselerkrankungen können ebenfalls zur Gelbsucht führen.
Bei fast 5% der Bevölkerung lässt sich eine leichte Erhöhung des im Blut vorhandenen Gallenfarbstoffs Bilirubin nachweisen, ohne dass sonstige körperliche Auffälligkeiten auftreten. Hierbei handelt es sich um eine Normvariante, die keiner weiteren Untersuchung oder Behandlung bedarf („Morbus Gilbert-Meulengracht“).
Welchen Untersuchungsmethoden sind sinnvoll ?
a) Ärztliche Untersuchung
Gelbsucht sollte immer zu einem sofortigen Besuch beim Hausarzt führen. Möglichst genaue Angaben über den Beginn der Gelbsucht, sonstige Beschwerden wie Juckreiz, Müdigkeit und Gewichtsabnahme sowie Vorerkrankungen sind hierbei sehr wichtig.
Auch spezielle Blutuntersuchungen können eine Einengung der in Betracht kommenden Erkrankungen ermöglichen.
Wichtige Laborwerte im Blut
Bilirubin
GOT(Glutamat-Oxalazetat-Transaminase)
GPT(Glutamat-Pyruvat-Transaminase)
GGT („Gamma-GT“)(Gamma-Glutamyl-Transferase)
AP(alkalische Phosphatase)
Eiweiß 60-80 g/l (Gramm pro Liter)
„Quick-Wert“ 70-125 %
b) Utraschall
Mit einer Ultraschalluntersuchung der Leber und des Gallenwegsystems kann in vielen Fällen die häufigste Ursache der Gelbsucht nachgewiesen werden: Eine Gallensteinerkrankung. Diese Untersuchungstechnik wird auch als Sonographie bezeichnet und ist für den Patienten schmerzfrei.
c) Gallengangsspiegelung
Besteht der Verdacht auf Gallenwegssteine oder auf eine Tumorerkrankung, so wird häufig eine Gallengangsspiegelung notwendig. Hierbei wird ein Untersuchungsgerät (Endoskop) mit kleiner Kamera und Arbeitskanal über den Mund bis in den Zwölffingerdarm vorgeschoben. Durch den Arbeitskanal des Endoskops kann nun ein Röntgenkontrastmittel in den Ausführungsgang gespritzt werden. Anschließend werden Röntgenaufnahmen gemacht, die die Verteilung des Kontrastmittels im Gallengang und einen möglicherweise vorhandenen Gallenstein zeigen. Neben dem Gallengang kann auf diese Weise auch der Ausführungsgang der Bauchspeicheldrüse untersucht werden.
d) Zusatzuntersuchungen
In bestimmten Fällen können weitere Untersuchungen notwendig sein. Hierzu zählen Computertomographie, Kernspintomographie sowie gezielte Punktionen und Gewebeentnahmen unklarer Veränderungen im Oberbauch.
Welche Behandlungsmethoden gibt es ?
Die Behandlung der Gelbsucht ist abhängig von der sie verursachenden Erkrankung und kann daher im Einzelfall sehr unterschiedlich sein.
a) Wichtige Verhaltensmaßnahmen
Da Gelbsucht häufig durch eine Erkrankung der Leber verursacht wird, sollten sie auf jeglichen Alkoholkonsum verzichten. Außerdem sollten Sie nur die unbedingt notwendigen Medikamente einnehmen und sich von Ihrem behandelnden Arzt auf jeden Fall beraten lassen. Kommt es zum Auftreten von Fieber, Oberbauchschmerzen und Erbrechen, so sollte umgehend ein ärztlicher Notdienst aufgesucht werden.
b) Gallengangsspiegelung
Dieses Verfahren wurde bereits im vorangegangenen Kapitel beschrieben. Bei Vorhandensein eines Gallengangssteins kann dieser häufig mit Hilfe einer speziellen Vorrichtung am Endoskop, z.B. einem Fangkörbchen, schonend und ohne Operation entfernt werden.
c) Operation
Eine operative Entfernung der erkrankten Gallenblase ist bei wiederholten Gallenkoliken oder Entzündungen der Gallenblase unumgänglich. Als Alternative zur klassischen Operationsmethode bietet sich mittlerweile bei vielen Patienten die schonendere Gallenblasenentfernung mittels Bauchspiegelung an.
Allerdings kann eine Bauchspiegelung nur durchgeführt werden, sofern keine komplizierten Verhältnisse (z.B. starke Narbenbildung in der Bauchhöhle durch Voroperationen) bestehen.
d) Spezielle Behandlungsmethoden
Je nach Ursache der Gelbsucht existieren weitere Behandlungsmöglichkeiten. Diese reichen von der Einnahme immunstimulierender Substanzen wie Interferon bei manchen Virushepatitiden bis zum Aderlass bei Eisenüberlagerung der Leber.
Schlusswort
Viele Leber- und Gallenwegserkrankungen sind mit den Auftreten von Gelbsucht verbunden. Eine neu aufgetretene Gelbsucht sollte daher in jedem Fall zum umgehenden Arztbesuch führen.
Neuere Untersuchungs- und Behandlungsverfahren wie Ultraschall, Gallengangsspiegelung und Interferontherapie ermöglichen in vielen Fällen eine schonende und wirksame Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung.
Auch Patienten mit chronischen Leber- und Gallenwegserkrankungen haben daher bei konsequenter Behandlung in vielen Fällen keine wesentliche Einschränkung ihrer Lebenserwartung zu befürchten.
Quellenangabe: Ratgeber für Patienten der GASTRO LIGA e.V.
Informationen zu Leberzirrhose
Was Sie über die Leberzirrhose wissen sollten
Die Leberzirrhose stellt ein weit fortgeschrittenes Stadium einer zumeist über Jahre bestehenden Lebererkrankung dar. Sie kann eine Vielzahl von Ursachen haben. Die Zirrhose ist charakterisiert durch einen kompletten Verlust der normalen Leberarchitektur und eine meist stark eingeschränkte Leberfunktion. Das Risiko für das Auftreten von typischen Komplikationen oder Folgeerkrankungen wie Bauchwasserbildung (Aszites), Störungen der Hirnfunktion (hepatische Enzephalopathie) oder Magen-Darm-Blutungen ist eng an den Schweregrad der Leberzirrhose gekoppelt.
Spätestens im fortgeschrittenen Stadium einer Lebererkrankung müssen alle Anstrengungen unternommen werden, um den Grund für ihre Entstehung zu erkennen. Gelingt dies, kann häufig über eine gezielte Behandlung ein weiteres Fortschreiten vermieden werden und eine Stabilisierung der Zirrhose erreicht werden. Eine direkte medikamentöse Beeinflussung der zirrhotischen Umbauprozesse ist derzeit noch nicht möglich. In fortgeschrittenen Fällen hilft nur noch ein Ersatz des gesamten Organs durch eine gesunde Spenderleber.
Neben dem Hausarzt sind auch ein Internist (Gastroenterologe/Hepatologe) und gegebenenfalls ein Transplantationschirurg in die Betreuung dieser chronisch kranken Patienten einzubinden. Bei der Klärung der Ursache und bei Auftreten von schwerwiegenden Komplikationen ist ein Krankhausaufenthalt angezeigt.
Normale Funktionen der Leber
Die Leber ist mit einem Gewicht von 1,5 kg das größte Organ des Körpers und besitzt eine doppelte Blutversorgung über die Arteria hepatica, die mit Sauerstoff angereichertes Blut aus der Hauptschlagader liefert, und über die Pfortader, die das mit Nährstoffen angereicherte Blut aus dem Magen/Darmtrakt in die Leber einleitet. Die Leber spielt eine wichtige Rolle bei der Regulation des Blutzuckers, für die Blutgerinnung über die Bereitstellung von Gerinnungsfaktoren und für die unspezifische Immunabwehr bei Infektionen. Gallepflichtige Verbindungen (Bilirubin, Gallensäure, Cholesterin) und auch Medikamente werden über die Leber verstoffwechselt und ausgeschieden.
Was ist die Leberzirrhose ?
Was sind ihre Ursachen ?
Voraussetzung für die Entstehung einer Leberzirrhose ist eine zumeist über Jahre oder auch Jahrzehnte bestehende chronische Lebererkrankung.
Neben den häufigsten Ursachen wie überhöhter und langjähriger Alkoholkonsum oder Virusinfektionen (Hepatitis B, Hepatitis C, „infektiöse Gelbsucht“) kommt eine Vielzahl von weiteren selteneren Auslösern in Frage: angeborene Stoffwechselstörungen (Morbus Wilson, Hämochromatose, alpha1-Antitrypsinmangel), autoimmune Leberentzündungen (Autoimmunhepatitis) mit oder ohne Galleabflussstörungen (primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis) oder chronisches Rechtherzversagen.
So lange diese zugrunde liegenden Krankheiten unbehandelt bleiben, schreitet die Leberschädigung unaufhaltsam weiter voran. Die mikroskopische Untersuchung von Gewebsproben aus einer zirrhotischen Leber zeigt neben einer chronischen Entzündung den Untergang von Leberzellen mit vermehrter Bindegewebseinlagerung in die Leberläppchen (Fibrose).
Das geht mit einer Zerstörung der normalen Architektur des Organs einher. Überschießende Neubildung von Leberzellen (Regeneratknoten) und narbige Bindegewebsstränge sind die feingewebliche Entsprechung für das makroskopische Erscheinungsbild der zirrhotischen Leber mit höckriger Oberfläche, narbigen Einziehungen und auffällig hartem Tastbefund.
Welche Folgen ergeben sich aus der Leberzirrhose und wie ist die Prognose ?
Begleitet wird der krankhafte Umbau der Leber von tiefgreifenden Einschränkungen der Entgiftungsfunktion und der Syntheseleistung des Organs. Eine weitere Folge ist die Behinderung der portalvenösen Durchblutung der Leber, so dass nur noch ein Teil des Blutes aus dem Magen/Darmtrakt durch die Leber geleitet und entgiftet wird. Die eingeschränkte Entgiftung kann zur Gelbverfärbung der Haut und Bindehäute (Ikterus) sowie zu Störungen der Hirnleistung (hepatische Enzephalopathie) bis hin zum Leberkoma führen.
Der behinderte Abfluss des Blutes durch die Leber lässt den Druck in der Pfortader (portaler Hochdruck) steigen und fördert die Ausbildung von Umgehungskreisläufen, die ihrerseits Ursache für schwere Blutungen aus Krampfadern der Speiseröhre oder Hämorrhoiden sein können.
Eine weitere Komplikation stellt die Ansammlung von unter Unständen sehr großen Flüssigkeitsmengen, Aszites, in der Bauchhöhle dar. Hierdurch können Bauchschmerzen entstehen und die Atmung behindert werden. Infektionen des Aszites (spontan bakterielle Peritonitis) sind lebensbedrohlich und können die Entwicklung eines Nierenversagens (hepatorenales Syndrom) begünstigen.
Die Lebenserwartung der Leberkranken wird durch die Ausbildung einer Leberzirrhose deutlich eingeschränkt. Dies gilt insbesondere dann, wenn bereits die oben aufgeführten Komplikationen eingetreten sind. So lebt bei alkoholischer Leberzirrhose nach fünf Jahren nur noch jeder zweite (bei fortgesetztem Alkoholkonsum) und nach Auftreten von Komplikationen nur noch jeder vierte Patient. Eine schwerwiegende Folgekrankheit ist die Entwicklung eines Leberzellkrebses (hepatozelluläres Karzinom), was entsprechende Vorsorgeuntersuchungen zur Früherkennung notwendig macht. 2 bis 6% der Patienten mit einer chronischen Hepatitis C und Leberzirrhose bekommen im Verlauf ihrer Krankheit ein Leberzellkarzinom.
Welche Beschwerden haben Patienten mit einer Leberzirrhose ?
Das Spektrum der Beschwerden richtet sich nach dem Schweregrad der Leberzirrhose und seltener nach der zugrunde liegenden spezifischen Leberkrankheit. Das Ausmaß des Verlustes der Leberzellfunktion und die Entwicklung des Pfortaderhochdrucks mit den sich daraus ergebenen Komplikationen bestimmen das klinische Erscheinungsbild. (Tab. 1)
Tabelle 1: Beschwerden und körperliche Untersuchungsbefunde bei Patienten mit Leberzirrhose
- Müdigkeit, reduzierte Leistungsfähigkeit
- Gesichtsabnahme
- Muskelschwund
- Bauchschmerzen
- Ikterus (dunkler Urin, helle Stuhlfarbe)
- Wassereinlagerungen (Ödeme) der Beine
- Bauchwasserbildung (Aszites), Kurzatmigkeit
- Blutungen:
- Nasenblutungen
- Teerstuhl (schwarzer Stuhl) bei Blutungen aus Speiseröhrenkrampfadern (Varizen) oder Magen
- Bluterbrechen
- Hautveränderungen:
- Gelbsucht (Ikterus)
- Einblutungen
- Vermehrte Gefäßzeichnung der Bauchhaut
- Sternförmige Gefäßneubildungen (Spider naevi, Gefäßspinnen)
- Verlust der Behaarung im Bauchbereich (Bauchglatze)
- Weißnägel, Uhrglasnägel
- Rötung der Handballen (Palmarerythem)
- Verdickung der Sehnen im Bereich der Handinnenflächen (Dupuytren’sche Kontrakturen)
- Hodenschwund (Atrophie), Impotenz
- Gynäkomastie (Brustbildung bei Männern)
- Störungen des Gehirns (Enzephalopathie)
- Leber von derber Konsistenz
- Milz vergrößert tastbar
Wie stellt der Arzt die Leberzirrhose fest ?
Die Diagnose einer Leberzirrhose kann bei Vorliegen mehrer typischer körperlicher Untersuchungsbefunde und bei bekanntem Vorliegen einer chronischen Leberkrankheit mit hoher Wahrscheinlichkeit gestellt werden. Hilfreich ist der Tastbefund einer derben Leber und einer vergrößerten Milz.
Laborchemische Untersuchungen können die Verdachtsdiagnose einer Leberzirrhose unterstützen, aber nicht beweisen, Sie sind jedoch hilfreich zur Schweregradbeurteilung. Als Spiegelbild der gestörten Lebersyntheseleitung findet sich ein erniedrigtes Albumin, ein Abfall der Gerinnungsparameter und der Cholinesterase. Die gestörte Entfernung und Entgiftung von im Blut zirkulierenden Substanzen wird durch einen Anstieg des Bilirubins (gelber Blutfarbstoff) und der g-Globuline angezeigt. Folgen des Pfortaderhochdrucks sind ein Abfall der Blutplättchen (Thrombozyten) und der weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Es finden sich zahlreiche weitere Veränderungen im Blut und Urin, die insbesondere zur Klärung der ursächlichen Grundkrankheit von großer Bedeutung sind.
Der Ultraschall (Sonographie) des Bauches kann nur dann eine Leberzirrhose sichern, wenn Komplikationen wie Aszites eine Vergrößerung der Milz bei Pfortaderhochdruck oder Umgehungskreisläufe nachgewiesen werden. Die Beurteilung der Leberdurchblutung mittels Ultraschall (farbkodierte und konventionelle Dopplersonographie) ermöglicht Aussagen zum Ausmaß des Pfortaderhochdrucks. Im Verlauf dient der Ultraschall zum Nachweis eines sich möglicherweise entwickelnden Lebertumors. Zur Diagnosesicherung der Leberzirrhose ist eine Computertomographie oder gar Kernspintomographie niemals erforderlich.
Insbesondere bei früher Leberzirrhose kann zur Diagnosesicherung eine Leberpunktion erforderlich werden, die unter Ultraschallsteuerung oder unter Sicht bei einer Bauchspiegelung (Laparoskopie) durchgeführt wird. Die entnommenen Gewebsproben liefern den histologischen Beweis. Patienten mit neu entdeckter Leberzirrhose sollten eine Magenspiegelung (Gastroskopie) erhalten, um eine mögliche Krampfaderbildung in der Speiseröhre oder im Magen nachzuweisen und gegebenenfalls zu behandeln.
Welche Behandlungsmöglichkeiten sind bei einer Leberzirrhose gegeben ?
Bei der medizinischen Betreuung von Patienten mit Leberzirrhose müssen drei unterschiedliche Aspekte Berücksichtigung finden:
1. Behandlung der verursachenden Leberkrankheit
Bei einer alkoholisch bedingten Leberzirrhose sind z.B. die Behandlung der Alkoholkrankheit und die Beendigung des Alkoholkonsums die entscheidenden Maßnahmen. Hierdurch kann die Prognose der Patienten mit einer Leberzirrhose entscheidend gebessert werden.
2. Therapie der Leberzirrhose
Eine direkte medikamentöse Beeinflussung der bei einer Leberzirrhose stattfindenden übersteigerten Bindegewebsneubildung ist derzeit noch nicht möglich. Es gibt allerdings Beobachtungen, dass bei erfolgreicher Behandlung der Grundkrankheit (z.B. antivirale Therapie der Hepatitis C) eine weitgehende Rückbildung der Leberzirrhose festgestellt werden konnte. Zusätzliche schädigende Einflüsse wie lebertoxische Medikamente oder Alkohol sollten gemieden werden. Eine spezielle Leberdiät ist bei fehlenden Komplikationen und normalen Ernährungszustand nicht sinnvoll. So genannte Leberschutzpräparate haben keinen gesicherten Stellenwert in der Therapie der Zirrhose. Bei fortgeschrittener Erkrankung mit schlechter Prognose muss eine Lebertransplantation erfolgen, um das weitere Überleben der Betroffenen zu sichern.
3. Behandlung von Komplikationen der Leberzirrhose
Bei Auftreten von Aszites, einer hepatischen Enzephalopathie, einer Magen-Darm-Blutung und weiteren Folgen des Pfortaderhochdrucks sind spezifische Maßnahmen zur Behandlung dieser schweren Komplikationen in der akuten Situation erforderlich. Häufig handelt es sich hierbei um lebensbedrohliche Komplikationen (Blutung, Koma, Infektion), die eine sofortige Klinikeinweisung erforderlich machen. Ist die akute Situation beherrscht, sind prophylaktische Folgemaßnahmen erforderlich. So muss nach endoskopischer Beendigung einer Ösophagusvarizenblutung eine häufig auftretende zweite Blutung durch Verödung oder Ligatur der Varizen oder regelmäßige Einnahme von Medikamenten verhindert werden. Medikamentöse und diätetische Maßnahmen können zur Therapie des Aszites (z.B. harntreibende Mittel) oder einer hepatischen Enzephalopathie (z.B. verzweigtkettige Aminosäuren) erforderlich werden.
Quellenangabe: Ratgeber für Patienten der GASTRO LIGA e.V.